Нарколепсия: симптомы, причины, лечение

Нарколепсия – это неврологическое расстройство, которое влияет на контроль сна и бодрствования. Человек с нарколепсией испытывает чрезмерную дневную сонливость и неконтролируемые эпизоды засыпания в дневное время. Эти внезапные приступы сонливости могут возникать во время любого вида деятельности и в любое время суток. Людям с нарколепсией бывает трудно оставаться бодрствующими в течение длительного периода времени, независимо от обстоятельств.

Содержание скрыть 1Симптомы нарколепсии 2Причины нарколепсии 2.1Иммунные проблемы 2.2Семейно-наследственные факторы возникновения нарколепсии 2.3Инфекционные факторы. 2.4Черепно-мозговая травма. 2.5Опухоли головного мозга 2.6Другое 3Лечение нарколепсии

Симптомы нарколепсии

Чрезмерная дневная сонливость. Препятствует нормальной повседневной деятельности, независимо от того, достаточно ли человек выспался ночью. При этом пациенты жалуются на умственную заторможенность, недостаток энергии и концентрации, провалы в памяти, подавленное настроение .
Катаплексия. Внезапная потеря мышечного тонуса, что приводит к ощущению слабости: начиная от невнятной речи до полного “отключения” тела. Часто запускается интенсивными эмоциями, такими как удивление, смех или гнев.
Галлюцинации. Обычно видения бывают яркими и часто пугающими. Содержание в основном визуальное, но могут быть вовлечены и другие органы чувств. Они бывают гипнагогическими, когда сопровождают наступление сна, и гипнопомпическими, когда возникают во время пробуждения.
Сонный паралич. Временная неспособность двигаться или говорить во время засыпания или пробуждения. Эти пугающие приступы, как правило, длятся от нескольких секунд до нескольких минут. Медики предполагают, что именно сонный паралич лежит в основе поверья про домового, который душит спящих людей. После окончания эпизодов люди быстро восстанавливают способность двигаться и говорить.

Кстати Для подтверждения диагноза нарколепсии используются полисомнограмма (PSG) и множественный тест латентности ко сну (MSLT).

Причины нарколепсии

Существует тенденция выделять по этиологическому признаку две формы нарколепсии — эссенциальную и симптоматическую. В последней категории различают нарколепсию как следствие инфекционного, опухолевого, сосудистого, травматического поражения центральной нервной системы, психогенную нарколепсию и т. д.

В подавляющем большинстве случаев выяснение этиологии не имеет специального значения, поскольку проведение терапии из-за  давности предполагаемого этиологического фактора не актуально. Кроме того, очень часто трудно или вообще невозможно установить причину заболевания. Клинический анализ показывает, что специфики формы и течения нарколепсии даже при достаточно ясных этиологических или предшествующих заболеванию факторах не наблюдается. Не обнаружено такой специфики и при злектроэнцефалографическом и полиграфическом исследовании, в связи с чем выяснение этиологии нарколепсии в большинстве случаев не придаётся большого значения для лечения и прогноза. Разумеется, это не относится к случаям, когда нарколептический синдром представляет собой проявление какого-либо текущего процесса. В таких ситуациях, кроме симптоматической терапии нарколептического синдрома, необходимо воздействие на основной процесс.

Иммунные проблемы

Люди с нарколепсией 1 типа имеют низкий уровень нейромедиатора гипокретина. Он является важным нейрохимическим веществом в мозге, которое помогает регулировать бодрствование и сон.
Уровень гипокретина особенно низок у тех, кто испытывает катаплексию. Точно неизвестно, что вызывает потерю гипокретин-продуцирующих клеток в головном мозге, но медики подозревают, что это связано с аутоиммунной реакцией.

Семейно-наследственные факторы возникновения нарколепсии

В большом числе публикаций описаны случаи семейно-наследственной нарколепсии (Л. Я. Немлихер, 1926; Е. М. Довгяло, 1936; Westphal, 1877; Fisher, 1924; Redlich, 1929; Thiele, Bern-hard, 1933). В ряде работ авторы сообщают о наличии нарколепсии у нескольких членов семьи в разных поколениях (Р. А. Ткачев, 1935; Н. А. Крышова, 1936; Hoff, Stengel, 1931; Heyk, Hess, 1954; Daly, Joss, 1959, и др. ). По мнению большинства исследователей, семейно-наследственные формы встречаются в 3—10% случаев нарколепсии. То, что среди больных нарколепсией приблизительно одинаковое число женщин и мужчин, говорит об аутосомно-доминантном характере наследственности. Интересны наблюдения, в которых анализируется заболеваемость нарколепсией у однояйцевых близнецов. Imlach и соавторы (1961) описали случай нарколепсии с идентичной клинической картиной у обоих близнецов. Mitchell и Cunning (1965) обнаружили нарколепсию только у одного из монозиготных близнецов.

Наследственный фактор выявляется при опросе примерно 10% больных. Анализ описанных в литературе случаев и собственных наблюдений показывает, что в большинстве из них клиническая картина нарколепсии у разных членов семьи не идентична. Нередко можно встретить случаи, когда в одной семье наблюдаются полисимптомная и моносимптомная формы нарколепсии, что, кстати, является доводом против их нозологической самостоятельности. Всё это, несомненно, свидетельствует о важности семейно-наследственного фактора при нарколепсии. Но, как видно из сообщений о возникновении заболевания только у одного из двух монозиготных близнецов, одного наследственного фактора недостаточно.

Одинаковая частота нарколепсии с очаговой неврологической симптоматикой и эндокринно-вегетативно-обменными расстройствами как в наследственно обусловленных, так и в спорадических случаях указывает на важность констелляции семейного предрасположения и экзогенных воздействий.

Инфекционные факторы.

В изучении физиологии и патологии механизмов сна и бодрствования особое место принадлежит эпидемическому энцефалиту Экономо, явившемуся моделью расстройств бодрствования. Существует большое число публикаций, в которых описываются случаи нарколепсии, возникшие после эпидемического энцефалита. Однако нарколепсия может развиться не только после эпидемического энцефалита. Описано возникновение заболевания после брюшного или возвратного тифа, кори, пневмонии, паротита, скарлатины. Ряд отечественных исследователей (Л. Я. Немлихер, Е. В. Щепковская, 1935; П. III. Чхиквишвили, Н. А. Маджагаладзе, 1947; А. А. Меграбян, В. 3. Григорян, 1949, и др. ) отметили малярию в числе причин нарколепсии.

По существу, любая инфекция может служить причиной возникновения и проявления нарколептического синдрома. Однако для этого необходим ряд условий: нейротропность возбудителя, определенная локализация энцефалитического процесса. Одно из ведущих мест среди инфекций, наблюдавшихся у больных, занимает малярия, или правильнее, малярийный энцефалит. Затем в нисходящем порядке следуют брюшной и сыпной тифы, послеродовой сепсис, воспаление легких, малая хорея, инфекционный гепатит, синусит. В случаях, когда экзогенное воздействие (инфекция) имело место задолго до появления нарколепсии, трудно с полной убедительностью доказать, что именно эти факторы оказались причиной заболевания. Однако их повторяемость в анамнезе у большинства больных делает такое предположение в определенной степени вероятным.

Черепно-мозговая травма.

Уже в одном из первых описаний нарколепсии Gelineau отметил перенесенную его больным за год до заболевания травму головного мозга. В последующих многочисленных наблюдениях эти сроки возникновения нарколепсии колеблются от нескольких месяцев до 20 лет после травмы головного мозга. Тяжесть последней не играет решающей роли. В ряде случаев нарколепсия сочеталась с симптомами органического поражения центральной нервной системы. Roth (1962) отмечает черепно-мозговую травму как этиологический фактор в 73 наблюдавшихся им случаев симптоматической нарколепсии. В части случаев больные в далеком прошлом перенесли ряд инфекций, а в период от месяца до года перед началом заболевания имела место острая черепно-мозговая травма, которая, как правило, не была очень тяжелой.

Иногда, наоборот, черепно-мозговая травма (иногда тяжелая) была задолго до проявления заболевания, а непосредственно ему предшествовала какая-либо инфекция, чаще всего гриппозного характера. Несомненно, что роль черепно-мозговой травмы как этиологического фактора при нарколепсии в настоящее время возросла, что наряду с более скромным местом, занимаемым эпидемическим энцефалитом, составляет современную особенность этиологии этого заболевания. Сосудистые факторы Сосудистые нарушения в числе этиологических факторов нарколепсии мало отражены в литературе. Собственные наблюдения опубликовали Roth (1962), Е. С. Ермакова (1930), Rond (1952), Adie (1926), Daniels (1934). В некоторых из. наших наблюдений можно было отметить недостаточность кровообращения в бассейне вертебрально-базилярной системы, хотя чаще это проявляется не нарколептическим синдромом, а перманентными формами гиперсомний.

Опухоли головного мозга

При локализации опухолевого процесса в гипоталамо-гипофизарной области могут отмечаться расстройства бодрствования, протекающие по нарколептическому типу. В одном нашем наблюдении, верифицированном на вскрытии, нарколептический синдром возник в связи с опухолью III желудочка. В литературе имеется много данных о различных формах гиперсомний, возникающих в результате первичного роста опухоли в области III желудочка или вторичного сдавления этой области при полушарной или базальнооболочечной локализации новообразования. Нарколептическая же форма расстройств в связи с опухолями головного мозга описывается крайне редко.

Другое

Кроме перечисленных факторов стоит выделить и другие, которые являются скорее провоцирующими моментами в генезе заболевания. К ним можно отнести, в частности, психогенные воздействия, хроническое переутомление, длительное вынужденное нарушение суточного ритма бодрствования и сна, беременность. Вероятно, все эти моменты способны спровоцировать нарколепсию только при наличии конституциональной или приобретенной предрасположенности, выражающейся в наличии субклинического сдвига в системе бодрствования и сна.

Скорее всего, в подавляющем большинстве случаев нарколепсии имеет место сочетанное влияние ряда факторов. Вопрос об эссенциальных и симптоматических случаях было бы ошибочно свести к анализу роли только экзогенных или эндогенных этиологических факторов.

Цитатасвернуть

Лечение нарколепсии

В настоящее время не существует радикальных способов лечения от нарколепсии, но симптомы можно облегчить. Сонливость лечат амфетаминоподобными стимуляторами, а симптомы аномального быстрого сна – антидепрессантами.

Недавно прошёл исследования новый препарат для тех, кто страдает от нарколепсии с катаплексией. Этот препарат, называемый оксибат натрия (Xyrem), помогает людям с нарколепсией лучше спать по ночам, позволяя им быть менее сонными в течение дня. . Ещё одно новое лекарство, солриамфетол, должно помочь людям с нарколепсией оставаться бодрствующими в течение более длительных периодов времени.

При нарколепсии бывает полезно откорректировать образ жизни: отказаться от кофеина, алкоголя, никотина и тяжёлой пищи, а также распланировать свой режим дня: дневной сон, физические упражнения и приёмы пищи.